“最近脸变圆了，肚子也长大了，颈背部也变厚了，说是长胖了吧，四肢却很细。很努力地减肥，却没效果”

“长了好多痤疮，脸上还看得见红血丝”

“明明没怀过孕，肚子上却有一条条的‘妊娠纹’”

“身上总是青一块紫一块，可我并不记得自己在哪儿磕碰到了呀”

   ......

如果您在日常生活中出现了上述症状，那可能是得了这种病--库欣综合征。

库欣综合征是一种罕见病，根据国外文献报道，其发病率约在万分之二到三。每年4月8日是世界库欣日（World Cushing Syndrome Day），也是神经外科之父--哈维.库欣（Harvey Cushing)的生日，以纪念他第一个提出并命名库欣综合征。

（哈维.库欣（Harvey Cushing)）

库欣综合征又称皮质醇增多症，当身体中的皮质醇激素持续过多，就会发生库欣综合症。这可能是由于身体自身产生了过多的皮质醇，或使用糖皮质激素药物造成。

过多的皮质醇会导致库欣综合征的一些主要症状——肩膀之间的脂肪隆起、圆脸、皮肤上粉红色或紫色的纹路，还可能导致高血压、高血糖或骨质流失。

库欣综合征的治疗可以降低体内的皮质醇水平并改善症状。治疗越早开始，康复的机会就越大。

库欣综合征的常见症状

躯干体重增加，手臂和腿变细

脸部脂肪增多，被称为“月亮脸”

肩膀之间出现一个脂肪块，也被称为“水牛背”

腹部、臀部、大腿、乳房和腋下出现粉红色或紫色的纹路

皮肤薄而脆弱，容易擦伤

伤口愈合缓慢

粉刺、痤疮

      患有库欣综合征的女性可能会出现的症状

脸上和身体上有浓密的深色毛发

经期不规则或停止，不孕

      患有库欣综合征的男性可能会出现的症状

性欲降低

生育能力下降

性功能障碍

      库欣综合征的其他可能症状

极度疲劳

肌肉无力

抑郁、焦虑和烦躁

难以控制情绪

注意力不集中或记忆困难

失眠

高血压

头痛

容易感染

皮肤变黑

骨质流失，可能导致骨折

儿童生长发育迟缓

       何时去看医生

如果有库欣综合征的症状，特别是正在服用糖皮质激素药物来治疗哮喘、关节炎或炎症性肠病等疾病，请到内分泌内科就诊。

发病原因

库欣综合征是由于体内皮质醇过多引起的。皮质醇是一种在肾上腺中产生的激素。它帮助身体应对压力并发挥许多其他重要作用，包括：调节血压、减少炎症、帮助心脏和血管正常工作、调节血糖、帮助身体利用食物获取能量等。

服用糖皮质激素药物可能会导致库欣综合征。这些药物通常用于治疗类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和哮喘、皮疹、抑制器官移植后排异反应等。

糖皮质激素可以通过口服、注射、皮肤外涂、用吸入器吸入肺部等方式进入人体。任何形式的糖皮质激素，如果长期大量使用，都可能引起库欣综合征。

脑垂体产生的一种激素控制着身体产生的皮质醇的量。这称为促肾上腺皮质激素（ACTH）。有些肿瘤会产生促肾上腺皮质激素（ACTH），从而产生更多的皮质醇，并导致库欣综合征。肾上腺问题也会影响皮质醇并导致库欣综合征。

以下原因可以引起库欣综合征：

产生 ACTH 的垂体腺瘤：垂体腺瘤是生长在垂体中的肿瘤，它们通常不是恶性的。这些肿瘤有时会产生过多的 ACTH，导致肾上腺产生过量的皮质醇。这种情况称为库欣病，它更常见于女性，是最常见的内源性库欣综合征类型。

产生 ACTH 的异位肿瘤：极少数情况下，有些肿瘤会生长在通常不产生 ACTH 的器官中，比如肺、胰腺、甲状腺或胸腺中，这称为异位 ACTH 产生。这也会导致身体产生过多的皮质醇。这些肿瘤可能是恶性的。

肾上腺肿瘤或疾病：肾上腺腺瘤（不是恶性肿瘤）会导致过多的皮质醇产生。肾上腺皮质癌很少见，但它会产生皮质醇并导致库欣综合征。肾上腺结节性增生会产生多余的皮质醇，从而引起库欣综合征。

家族性库欣综合征：在极少数情况下，人们会有遗传在一个或多个内分泌腺上长肿瘤的倾向，这些内分泌腺会产生激素。如果这些肿瘤产生促肾上腺皮质激素或皮质醇，就会发生库欣综合征。

诊断

尿液和血液检查：可以测量激素水平并显示身体是否产生过多的皮质醇。疑似库欣综合征的患者可能会被要求收集 24 小时的尿液，并在尿液和血液样本中测量皮质醇、ACTH 和其他激素。

影像学检查： CT 或 MRI 扫描可以查看是否有肿瘤或其他异常。

岩下窦静脉取血：可以帮助确定库欣综合征是由产生 ACTH 的垂体腺瘤或其他器官中产生 ACTH 的肿瘤引起的。如果采血样本中 ACTH 水平较高，则问题出在垂体上。如果采集的血样和外周静脉的 ACTH 水平相似，则问题出在垂体之外。

这些测试可帮助诊断库欣综合征，还有助于排除其他可能导致相同症状的病因。例如多囊卵巢综合症、抑郁症、饮食失调和酗酒也可能出现与库欣综合征类似的症状。

治疗

库欣综合征的治疗旨在降低体内皮质醇的水平，其治疗方法取决于发病原因。治疗方式包括：

       减少糖皮质激素的使用

如果库欣综合征是由长期使用糖皮质激素的药物引起的，也许医生会建议通过减少药物的使用剂量来控制症状。不要自行减少糖皮质激素药物的剂量或停止使用，只能在医生的指导下进行。太快停止使用这些药物会导致体内皮质醇过少，引发肾上腺危象，导致严重后果。

       外科手术

如果库欣综合征是由肿瘤引起的，医生可能会建议通过手术切除肿瘤。垂体瘤通常由神经外科医生切除，身体其他部位产生促肾上腺皮质激素的肿瘤可以通过常规手术或微创手术切除。

如果未发现产生 ACTH 的肿瘤，或者无法完全切除肿瘤且库欣综合征持续存在，医生可能会建议切除肾上腺。这个手术会立即阻止身体产生过多的皮质醇。两个肾上腺都被切除后，可能余生都需要服用药物来替代肾上腺激素。

       放射治疗

如果外科医生无法完全切除垂体瘤，则可能需要在手术的同时进行放射治疗。放射治疗也可用于无法进行手术的患者。

       药物

当手术和放疗无效或不可进行手术时，可以使用药物来控制皮质醇水平。对于库欣综合征病情严重的患者，也可以在手术前使用药物。这可以改善疾病症状并降低手术风险。库欣综合征的药物治疗不能治愈，也可能无法完全改善皮质醇过多的所有症状。

       治疗库欣综合征的科室

内分泌内科

神经外科

肿瘤科

内分泌内科专家详情：

李启富，主任医师，擅长：垂体-肾上腺及内分泌肿瘤的诊断及治疗

出诊时间：

杨淑敏，主任医师，擅长：垂体-肾上腺及内分泌肿瘤的诊断及治疗，已开展多起肾上腺静脉取血术及岩下窦静脉取血术

出诊时间：

参考资料：

（2021垂体学会）库欣病诊断和管理共识《Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update》（doi: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7.）。

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310